悪性リンパ腫の疾患情報
悪性リンパ腫とは
悪性リンパ腫の原因は明らかではなく、遺伝子変異やがん遺伝子活性化が関与すると考えられています。成人T細胞白血病/リンパ腫(ATL)はヒトT細胞白血病ウイルス1型(HTLV-1)の感染です。また、HLの一部原因はEBウイルス潜伏感染の関与も示唆されています。
首や腋の下、足の付け根などリンパ節の多いところに痛みのないしこり(腫瘤)が発生し、その後、しこりが持続的に増大し、全身に広がる可能性があります。がんはリンパ節以外のあらゆる臓器・組織に発生します。健康診断でしこりが発見されるか、または3大全身症状(発熱、体重減少、著しい寝汗)の発症をきっかけに医療機関を受診する場合も多いです。
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悪性リンパ腫の種類と分類
年単位で進行する低悪性度、月単位で進行する中悪性度、週単位で進行する高悪性度に分けられます。もともとホジキンリンパ腫(HL)に対して開発されたAnn Arbor分類は、非ホジキンリンパ腫(NHL)でも共通して用いられ、症状分類(AまたはB)と合わせて分類されています。
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悪性リンパ腫の治療法
悪性リンパ腫の標準治療は薬物療法と放射線療法が中心で、適切な病理診断と悪性度、病期分類(ステージ)に基づき、全身状態を考慮して治療方針を決定します。日本で多い非ホジキンリンパ腫(NHL)の治療は、一般的に低・中・高悪性度別に決められており、ホジキンリンパ腫(HL)では限局期、進行期により治療が異なります。
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非ホジキンリンパ腫の治療法
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫…NHLの30%から40%を占めるびまん性大細胞型B細胞リンパ腫は中悪性度の病型で、限局期(I期またはII期)で10cm以上の巨大腫瘤がない場合、標準薬物療法である化学療法+リツキシマブ併用療法のR-CHOP療法3コースと放射線療法の組合せ、または放射線を使用せずにR-CHOP療法のみ6コースから8コースが推奨されています。
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ホジキンリンパ腫の治療法
ホジキンリンパ腫(HL)の代表的な化学療法はABVD療法(ドキソルビシン+ブレオマイシン+ビンブラスチン+ダカルバジン)です。2014年からは、CD30標的抗体医薬のブレンツキシマブ ベドチン(商品名アドセトリス)が使用可能になっています。
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悪性リンパ腫の放射線療法
高エネルギーX線の外部照射が基本です。病期がI期またはII期の小さい、限局性の病変を標的に照射する単独治療として、あるいは化学療法との併用で実施されます。周辺の正常組織への照射を最小化できる装置の開発が進み、様々な方向からの高速照射が実現しています。
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悪性リンパ腫の造血幹細胞移植
薬物療法や放射線療法で十分な有効性が得られない、標準治療後に再発した、または標準治療が確立していない難治性リンパ腫に対し、大量の化学療法や全身放射線照射で低下した骨髄機能回復を目的として、あるいは救援化学療法で奏効した後の再発予防の目的として、造血幹細胞移植が行われます。
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小児ホジキンリンパ腫について
ホジキンリンパ腫は小児や青年にも発生するがんで、治療は成人のホジキンリンパ腫に対する治療と異なります。日本小児血液・がん学会に登録されているホジキンリンパ腫の小児患者数は、2008年から2010年の3年間では約20例で、NHLの約130例と比べても発生頻度が極めて低いがんです。
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マントル細胞リンパ腫について
マントル細胞リンパ腫は、悪性リンパ腫という血液がんの1つです。マントル細胞リンパ腫の明確な原因は、現在のところ不明です。染色体異常によって細胞分裂周期に関わる特定の遺伝子が過剰に発現することが原因のひとつと考えられています。診断時の年齢の中央値は68歳。性別は3:1の比率で男性に多い病気です。
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